ZWĘŻENIE ZASTAWKOWE TĘTNICY PŁUCNEJ

Uwagi anatomiczne. Zważenie zastawkowa tętnicy płucnej występuje w ok. 6% wrodzonych wad serca pod dwoma postaciami: w pierwszej, jakby kontynuacji zarośnięcia zastawek płucnych – płatki są niedorozwinięte, grube, słabo ruchome, pofałdowane, wypełniają całe ujście pnia t. płucnej, spoidła są niezrośnięte. Budowa morfologiczna odpowiada budowie zastawek zarodka 15-tygodniowego. Pierścień zastawkowy może być normalnej szerokości, częściej bywa zwężony. Współistnieje niekiedy zwężenie pnia t. płucnej i podzastawkowy przerost prawe j komory. W odmianie drugiej zastawki są cienkie, zrośnięte o dobrej ruchomości, mają kształt stożka, w którego szczycie znajduje się różnej wielkości otwór. Kształt zastawki porównuje się do „rybiego pyszczka”. Zwykle tuż nad zwężeniem stwierdza się znaczne poszerzenie pnia t. płucnej bądź lew^ej gałęzi t. płucnej. Rzadko poszerzona jest prawa t. płucna czy też obie. Poszerzenie nie pozostaje w żadnej zależności od stopnia zwężenia zastawek. U niemowdąt na ogół poszerzenia nie obserwuje się.

Objawy, przebieg i rozpoznanie. Objawy kliniczne izolowanego zwrężenia zastawki t. płucnej to: słaby rozwój fizyczny, łatwe męczenie się, brak łaknienia. W przypadku niedorozwoju zastawki odmiany pierwszej stwierdza się zespół Noonan (2) odznaczający się: niedorozwojem psychicznym i fizycznym, charakterystycznym wyglądem twarzy (twarz trójkątna, ustawienie gałek ocznych skośne – odwrotnie niż w zespole Downa), deformacją klatki piersiowej. Charakteryzują go też płetwy szyjne, wydłużony test tromboplastynowy i niedobór czynnika XI. Ta niewielka skaza krwotoczna może spowodować duże krwawienie po operacjach wykonanych w krążeniu pozaustrojowym.

Okres pojawienia się objawów w zwężeniu zastawkowym t. płucnej zależy od stopnia zwężenia. Przy niewielkim otworze i znacznym ograniczeniu przepływu płucnego występują wczesne objawy niewydolności krążenia. Niemowlęta z niedotlenieniem, powiększeniem prawej komory, ciśnieniem w prawej komorze wyższym od układowego są operowane ze wskazań naglących.

Leave a reply

You may use these HTML tags and attributes: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>